Пациентка с мамой и врачами Юрием Кулябиным и Дарьей Погребницкой перед выпиской. / НМИЦ имени Мешалкина

Соня из Ижевска родилась с тяжелым пороком - "двухкамерным сердцем".

"Суть его в том, что из-за неполного формирования внутрисердечных перегородок и клапанов у ребенка вместо двух раздельных клапанов работает один общий, что приводит к неравномерному развитию желудочков сердца, - пояснили в Центре Мешалкина. - У Сони доминировал правый желудочек, а левый был мал и не справлялся с нагрузкой".

Девочке провели цикл операций по формированию кровообращения Фонтена. Два года назад она пережила последнее хирургическое вмешательство. Однако вскоре стало ясно - схема Фонтена у Сони не работает. У нее повысилось давление в легких и начала снижаться сатурация крови. Казалось, что выхода нет. Состояние ребенка стремительно ухудшалось.

Единственный шанс на спасение - демонтировать конструкцию Фонтена и попытаться восстановить анатомию сердца девочки. Но это было слишком рискованным.

"Операции по конверсии кровообращения Фонтена уникальны по своей сложности. Они выполняются редко во всем мире и связаны с высокими рисками, - рассказывает сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин. - Основной опасностью является невозможность предсказать реакцию организма на обратное изменение физиологии кровообращения: "вспомнит" ли выключенный из кровотока маленький желудочек, как сокращаться правильно? Ведь в случае Сони после финальной операции Фонтена прошло два года, а ее левый желудочек сердца никогда не работал в полном объеме".

Но родители девочки полностью доверились новосибирским хирургам. Врачи отмечают, что больше всего верила в успех сама девятилетняя пациентка. Соня буквально заряжала их своим позитивным настроем.

Кардиохирургической бригаде под руководством доктора Кулябина удалось совершить невозможное - во время операции врачи успешно выполнили все задачи. Почти две недели Соня находилась в реанимации, но постепенно ее сердце начало адаптироваться к нагрузке.

"Сегодня объем полости левого желудочка пациентки увеличился вдвое, - рассказывают врачи. - По прогнозам, он продолжит расти и достигнет размеров, достаточных для поддержания полноценной работы сердца с минимальной медикаментозной поддержкой".

Для кардиохирургов операция Сони стала примером успешного восстановления нормальной физиологии кровообращения при сложном врожденном пороке. Она открыла врачам новые возможности для помощи таким пациентам.