Первичным билиарным холангитом называется хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система атакует и медленно разрушает мелкие внутрипеченочные желчные протоки.

Пациенты с таким диагнозом жалуются на слабость и утомляемость, боли или дискомфорт в области правого подреберья. У них отмечаются кожный зуд, желтуха.

Отметим, что включение новых заболеваний в перечень орфанных улучшает диагностику этих болезней и упрощает процесс регистрации лекарственных препаратов.

Ранее Минздрав внес в этот список фиброматоз десмоидного типа, первичную эритромелалгию, синдром Рафика и синдром дупликации хромосомы (Dup15q).